Granulomatose mit Polyangiitis (Pathophysiologie, Symptome, Behandlung)

Granulomatose mit Polyangiitis, früher auch als Wegener-Granulomatose bekannt, ist die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis, wobei bis zu 95 % der Patienten diese Antikörper, hauptsächlich gegen PR3+, aufweisen. Es ist eine Entzündung kleiner Gefäße, die durch eine Infiltration der Immunzellen gekennzeichnet ist, die Granulome bilden. Diese Granulome werden von T-Zellen und anderen Immunzellen gebildet. Granulomatöse Entzündungen treten in den Blutgefäßen der oberen Atemwege, der unteren Atemwege und der Nieren auf. Wegener-Trias – obere Atemwege, untere Atemwege und Beteiligung der Nieren. Das Wegener-Syndrom ist mit einem Durchschnittsalter von 40 Jahren die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis, kann aber in jedem Alter auftreten. Sie betrifft Frauen und Männer gleichermaßen. Histopathologische Befunde zeigen eine immunologische nekrotisierende Entzündung kleiner Arterien und Venen mit Granulombildung.

Video: Armando Hasudungan