Wegener-Granulomatose - Granulomatose mit Polyangiitis (Pathophysiologie, Symptome, Behandlung)

Granulomatose mit Polyangiitis, auch bekannt als Wegener-Granulomatose, ist die häufigste AAV und 95 % der Patienten sind ANCA-positiv, hauptsächlich gegen PR3+. Es ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße mit Infiltration von Immunzellen gekennzeichnet ist, die ein Granulom bilden. Die erwähnten Granulome werden von T-Zellen und anderen Immunzellen gebildet. Granulomatöse Entzündungen treten in den Blutgefäßen der oberen Atemwege, der unteren Atemwege und der Nieren auf. Dies ist die Wegener-Trias – obere RT, untere RT und Beteiligung der Nieren. Das Wegeners-Syndrom ist mit einem mittleren Erkrankungsalter von 40 Jahren das am weitesten verbreitete AAV, kann aber wirklich in jedem Alter auftreten. Es tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen auf. Histopathologische Befunde umfassen eine Pauci-immunnekrotisierende Vaskulitis kleiner Arterien und Venen zusammen mit einer Granulombildung.