Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronisch fortschreitende fibrotische interstitielle Lungenerkrankung unbekannter Ursache, die hauptsächlich bei älteren Erwachsenen auftritt. Ärzte vermuten eine interstitielle Lungenerkrankung, wenn ein Erwachsener bei der Untersuchung mit ungeklärter Belastungsdyspnoe, chronischem trockenem Husten oder inspiratorischem klettverschlussartigem Knistern auffällt. Fibrose tritt typischerweise in den unteren Lungenlappen auf. Clubbing, niedrige Sauerstoffsättigung und Dyspnoe sind die Kennzeichen der idiopathischen Lungenfibrose. Hochauflösendes CT der Brust ist kalter Standard für die Diagnose. Hier sehen Sie das pathologische Muster der üblichen interstitiellen Pneumonie: niedrige Basenprädominanz, Traktionsbronchiektasen, Waben- und retikuläre Veränderungen ohne signifikante Mattglasveränderungen.
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