Hypertrophe Kardiomyopathie - Symptome, Ursachen, Pathophysiologie, Behandlung
Beschreibung des Materials
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist mit einer Prävalenz von 1:500 Personen die häufigste primäre Kardiomyopathie. Sie ist definiert als linksventrikuläre Hypertrophie ohne Kammerdilatation. Es wird durch autosomal-dominante Mutationen von Genen verursacht, die für Sarkomer-Proteine kodieren. Die häufigste Mutation betrifft die schwere Myosinkette. Sekundäre Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie sind chronischer Bluthochdruck und Aortenstenose. Bei der hypertrophen Kardiomyopathie gibt es zwei Haupttypen von Erkrankungen. Der klassische obstruktive Typ, der durch ventrikuläre Hypertrophie sowie interventrikuläre Septumhypertrophie gekennzeichnet ist. Der zweite Typ ist der nicht-obstruktive Typ, der nur Ihre grundlegende Hypertrophie der Ventrikel ist, was eine erhöhte Ventrikelwanddicke bedeutet. Sowohl in obstruktiven als auch in nicht-obstruktiven Fällen ist das Herzzeitvolumen reduziert (noch mehr während körperlicher Betätigung), was zu Dyspnoe, Präsynkope, Angina pectoris und einem erhöhten Risiko für Arrhythmie führt. Bei der Untersuchung kann der Arzt ein systolisches Geräusch hören, typischerweise ein Crescendo-Decrescendo-Geräusch, das während Valsalva-Manövern an Intensität zunimmt. Es gibt einen S4-Galopp. Es ist am besten mit der Glocke des Stethoskops an der Herzspitze zu hören. Zusätzlich zeigen elektrokardiographische Befunde oft eine linksventrikuläre Hypertrophie, tiefe Q-Wellen und eine Vergrößerung des linken Vorhofs. Alle Patienten mit HCM sollten sich diesen Risikostratifizierungen für plötzlichen Herztod unterziehen und auf die Platzierung eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators untersucht werden. Der Patient sollte anstrengende Übungen vermeiden, da dies wiederum die Obstruktion des ventrikulären Ausflusstrakts verschlimmert. Betablocker sind die Initialtherapie bei Patienten mit symptomatischer HCM.
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