Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom – Pathophysiologie, Anzeichen und Symptome und Behandlung

Das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS) ist eine Erkrankung der neuromuskulären Synapsen, die in den 1950er Jahren von Lambert, Eaton und Rooke beschrieben wurde. Es ist eine Störung der spannungsgesteuerten Calciumkanäle in den präysynaptischen Motoneuronen. Die Motoneuronen versorgen die Skelettmuskulatur. Der spannungsgesteuerte Calciumkanal lässt keinen Calciumeinstrom zu, was zu einer verringerten Freisetzung von Acetylcholin in den synaptischen Spalt und damit zu einer verringerten Muskelkontraktion führt. LEMS verursacht Muskelschwäche, die sich interessanterweise mit Aktivität bessert, im Gegensatz zu der anderen neuromuskulären Verbindungsstörung Myasthenia gravis, die sich als Muskelermüdung manifestiert. Das Lambert-Eaton-Syndrom ist aufgrund seiner engen Assoziation mit kleinzelligem Lungenkrebs ein paraneoplastisches Syndrom. Paraneoplastische Syndrome sind Symptome, die an Stellen auftreten, die von einem Tumor oder seiner Metastasierung entfernt sind.