Herzamyloidose-Echo-Fall von Dr. Chatziathanasiou – Diagnose, EKG, Echo und Behandlung

Gezeigt werden das EKG und das Echokardiogramm eines 65-jährigen Mannes mit Manifestationen einer Herzinsuffizienz (paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Dyspnoe bei leichter Aktivität und Knöchelödem). Das EKG zeigt eine niedrige QRS-Spannung und eine schlechte Progression der R-Zacken in den präkordialen Ableitungen. Das Echo zeigt hypertrophe linksventrikuläre Wände mit leicht körnig-funkelndem Aussehen, eine nahezu normale linksventrikuläre systolische Funktion, einen erweiterten linken Vorhof, eine leicht verdickte Vorhofscheidewand und Mitralklappe sowie Doppler-Hinweise auf eine schwere diastolische Dysfunktion. Die diastolische Dysfunktion führt zu einem restriktiven Muster der Doppler-Geschwindigkeit des Mitraleinflusses, das in diesem Fall festgestellt wurde, und zu einer verringerten frühen diastolischen Mitralringgeschwindigkeit (aufgezeichnet durch Pulswellen-Gewebe-Doppler). Eine Biopsie der Rektumschleimhaut, des subkutanen Bauchfetts und eine Endomyokardbiopsie zeigten eine Gewebeinfiltration durch AL (primäres) Amyloid. Bei der primären Amyloidose besteht das abnormale Protein, das sich in verschiedenen Organen ablagert und zu Organstörungen führt, aus leichten Kappa- und Lamda-Immunglobulinketten. Diese Antikörperfragmente werden von einem proliferierenden Klon von Plasmazellen produziert. Die Prognose bei kardialer AL-Amyloidose ist in der Regel schwerwiegend.